До такого висновку прийшли дослідники з госпіталю Генрі Форда після зустрічі з 67-річним пацієнтом, який протягом двох місяців втратив слух на обидва вуха, і в кінцевому підсумку у нього була діагностована ця хвороба.Хвороба Крейтцфельдта-Якоба часто плутають з так званим «коров'ячим сказом», і, хоча вони знаходяться в одному сімействі розладів, але не є одним захворюванням.
Результат цієї хвороби завжди фатальний, а симптоми захворювання включають в себе порушення мислення, уривчасті руху тіла, втрату пам'яті і слабоумство. Після зараження в мозку утворюються отвори, в результаті чого тканини мозку нагадують губку.
Вчені говорять, що коли цей пацієнт вперше звернувся за допомогою, він не виявляв жодних інших істотних ознак хвороби і скаржився тільки постійну, швидку втрату слуху на обидва вуха і дзвін у вухах, який, як відомо, є загальним побічним ефектом втрати слуху.
Пізніше у пацієнта послідувало розвиток когнітивних порушень, які типові для хвороби Крейтцфельдта-Якоба. Під час перебування пацієнта в лікарні виявилися ознаки атаксії (відсутність координації) і міоклонус (спастичність м'язів). Аналізи виявили присутність контрольного білка та інші ознаки, які дали можливість діагностувати хворобу.
Дослідники відзначили, що слух пацієнта не покращився, і пацієнт помер через місяць після постановки діагнозу. Висновки дослідників були зроблені на основі відомостей, які є в медичній літературі, але така втрата слуху, як у цього пацієнт, вперше була визнана симптомом хвороби Крейтцфельдта-Якоба.
Нейросенсорна туговухість - найбільш поширена причина постійного погіршення слуху, бо викликана поразкою структур внутрішнього вуха, преддверно-улиткового нерва (VIII) або центральних відділів слухового аналізатора (в стовбурі і слуховий корі головного мозку).
Дослідники вважають, що лікуючі лікарі пацієнтів із швидко прогресуючим порушенням слуху повинні перевіряти їх на ймовірність розвитку хвороби Крейтцфельдта-Якоба.
